Cushing Hastalığı Nedir?
Cushing hastalığı, vücudun en önemli hormonlarından biri olan kortizolün aşırı üretimiyle karakterize bir hastalıktır. Ancak bu rahatsızlığın en temel ve belirleyici özelliği, sorunun kökeninde hipofiz bezinde iyi huylu bir tümör (adenom) bulunmasıdır. Bu küçük tümör, normalden önemli ölçüde daha fazla miktarda ACTH (adrenokortikotropik hormon) salgılamaya başlar. ACTH ise böbrek üstü bezlerini uyararak aşırı miktarda kortizol üretmelerine neden olur. Dolayısıyla Cushing hastalığı, aşırı kortizolün hipofiz bezinden kaynaklandığı Cushing sendromunun spesifik bir alt tipidir. Doktorumuz Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış da önemle üzerinde durduğu gibi, bu rahatsızlığın tedavisi için doğru tanı ve ayırıcı testler çok önemlidir.
Cushing Hastalığı Nedenleri Nelerdir?
Cushing hastalığı’nın tek ve başlıca nedeni, daha önce de bahsettiğimiz gibi, hipofiz bezinde gelişen bir tümör (adenom)‘dur. Bu tümörler genellikle çok küçüktür (mikroadenomlar) ancak yine de hormon üretimini ciddi şekilde etkileyebilirler. Nadiren, daha büyük tümörler (makroadenomlar) de görülebilir. Bu tümörlerin neden geliştiği tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik yatkınlık veya çevresel faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Bu bir enfeksiyon ya da dışarıdan bulaşan bir durum değildir; kişinin kendi vücudunda gelişen bir anormalliktir.
Cushing Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Cushing hastalığı’nın belirtileri, vücuttaki aşırı kortizolün birçok organ ve sistem üzerindeki etkilerinden kaynaklandığı için oldukça çeşitlidir ve kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Ancak sıkça görülen bazı belirgin semptomlar şunlardır:
- Kilo alımı: Özellikle yüz (ay dede yüzü), boyun ve gövde çevresinde belirginleşen, kol ve bacaklarda incelmeye eşlik eden kilo alımı.
- Morarma ve cilt problemleri: Ciltte kolay morarma, incelme, çatlaklar (strialar, özellikle karın, göğüs ve uylukta kırmızı-mor renkte) ve iyileşmeyen yaralar.
- Kas güçsüzlüğü: Özellikle kol ve bacaklarda belirgin güç kaybı.
- Yorgunluk: Sürekli ve aşırı yorgunluk hissi.
- Yüksek tansiyon: Kontrol altına alınması zor yüksek kan basıncı.
- Şeker hastalığı (diyabet): Kan şekerinin yükselmesi veya mevcut diyabetin kötüleşmesi.
- Kemik erimesi (osteoporoz): Kemik yoğunluğunun azalması ve kemik kırıklarına yatkınlık.
- Adet düzensizlikleri ve kısırlık: Kadınlarda adetlerin düzensizleşmesi veya durması, doğurganlık sorunları.
- Erkeklerde cinsel işlev bozuklukları: Libido kaybı, iktidarsızlık.
- Ruh hali değişiklikleri: Depresyon, anksiyete, irritabilite (asabiyet) ve bilişsel sorunlar.
- Bağışıklık sisteminin zayıflaması: Sık enfeksiyonlara yakalanma.
- Çocuklarda büyüme geriliği: Çocuklarda normal büyümenin durması veya yavaşlaması.
Cushing Hastalığı Tanısı Nasıl Konur?
Cushing Hastalığı’nın tanısı, detaylı bir değerlendirme ve çeşitli testler gerektirir. Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış tarafindan yürütülen süreç genellikle şu adımları içerir:
- Öykü ve Fizik Muayene: Doktorumuz, hastanın belirtilerini, tıbbi geçmişini ve aile öyküsünü dikkatlice dinler. Fizik muayenede tipik Cushing belirtileri aranır.
- Kortizol Seviyesi Ölçümleri:
- 24 saatlik idrarda serbest kortizol testi: 24 saat boyunca toplanan idrarda kortizol seviyesine bakılır. Yüksek kortizol, Cushing Sendromu’nu düşündürür.
- Gece tükürük kortizol testi: Geceleri artması gereken kortizol seviyesinin baskılanıp baskılanmadığına bakılır.
- Düşük doz deksametazon supresyon testi: Belirli bir dozda deksametazon (sentetik bir kortizol) verildikten sonra kandaki kortizol seviyesinin baskılanıp baskılanmadığına bakılır. Normalde kortizol seviyeleri düşmelidir; düşmezse Cushing Sendromu şüphesi artar.
- ACTH Seviyesi Ölçümü: Kan ACTH seviyesine bakılarak Cushing Sendromu’nun nedeninin hipofizden mi (ACTH yüksek) yoksa başka bir yerden mi (ACTH düşük) kaynaklandığı ayırt edilir. Cushing Hastalığı’nda ACTH seviyesi genellikle yüksek veya normale yakındır.
- Hipofiz Görüntülemesi (MRG): ACTH yüksek çıktığında, hipofiz bezindeki tümörü tespit etmek için beyin MRG’si (Manyetik Rezonans Görüntüleme) yapılır. Tümörler çok küçük olabileceği için bazen MRG’de görülmeyebilir.
İnferior Petrosal Sinüs Örneklemesi (IPSS): Hipofiz MRG’sinde tümör görülemeyen ancak Cushing Hastalığı şüphesi yüksek olan durumlarda uygulanan ileri bir tanı yöntemidir. Hipofiz bezinden gelen kanı taşıyan damarlardan (inferior petrosal sinüsler) örnekler alınarak ACTH seviyeleri ölçülür. Bu test, ACTH’nin gerçekten hipofizden mi geldiğini kesin olarak belirlemeye yardımcı olur.
Cushing Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?
Tedavi hipofiz bezindeki tümörün çıkarılmasına odaklanır ve başarı oranı oldukça yüksektir. Tedavi yöntemleri şunları içerebilir:
- Cerrahi Müdahale (Transsfenoidal Adenomektomi): En sık tercih edilen ve en etkili tedavi yöntemidir. Beyin cerrahları, burun ve sinüs boşlukları yoluyla hipofiz bezine ulaşarak tümörü çıkarır. Bu yöntem, minimal invaziv olduğu için iyileşme süreci genellikle hızlıdır. Başarılı bir ameliyat sonrasında, hastaların çoğu normal kortizol seviyelerine döner. Meryem Hanım da hastalarına bu cerrahi yaklaşımın genellikle ilk tercih olduğunu belirtmektedir.
- Radyoterapi (Işın Tedavisi): Cerrahiye uygun olmayan veya cerrahi sonrası tümörün tamamen çıkarılamadığı durumlarda radyoterapi uygulanabilir. Bu tedavi, tümör hücrelerinin büyümesini durdurmayı veya küçültmeyi hedefler. Etkisi genellikle daha yavaş ortaya çıkar ve bazı yan etkileri olabilir.
- İlaç Tedavisi: Cerrahi öncesi, cerrahi sonrası nükslerde veya cerrahinin mümkün olmadığı durumlarda ilaç tedavisi kullanılabilir. Bu ilaçlar, kortizol üretimini doğrudan azaltmaya veya ACTH salgılanmasını kontrol etmeye yardımcı olur. Ancak genellikle kalıcı bir çözümden ziyade semptomları kontrol altına almak için kullanılırlar.
- Adrenalektomi (Böbrek Üstü Bezlerinin Çıkarılması): Çok nadiren, diğer tedavi yöntemleri başarısız olduğunda veya aşırı kortizol seviyeleri kontrol altına alınamadığında, bir veya her iki böbrek üstü bezinin cerrahi olarak çıkarılması düşünülebilir. Bu durumda hastanın ömür boyu kortizol replasman tedavisi alması gerekir.
Tedavi sonrası, hastaların düzenli olarak takip edilmesi, kortizol seviyelerinin izlenmesi ve gerekli görülürse kortizol replasman tedavisi verilmesi büyük önem taşır. Meryem Sarıçamuş, hastalarının ameliyat sonrası takibini büyük bir titizlikle yürüttüklerini ve iyileşme süreçlerinde onlara her türlü desteği sağladıklarını belirtmektedir.
Sıkça Sorulan Sorular
Cushing Hastalığı Tedavi Edilmezse Ne Olur?
Tedavi edilmediği takdirde Cushing Hastalığı, yüksek tansiyon, diyabet, kemik erimesi, ciddi enfeksiyonlar, kalp hastalıkları ve hatta erken ölüme yol açabilen ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi hayati önem taşır.