Akromegali Nedir?
Akromegali, hipofiz bezinde yer alan büyüme hormonu (GH) üreten hücrelerin aşırı çalışmasıyla ortaya çıkan, nadir görülen ve yavaş ilerleyen bir hormonal bozukluktur. En sık neden, hipofiz bezinde gelişen iyi huylu tümörlerdir (adenom). Fazla miktarda salgılanan büyüme hormonu; el, ayak ve yüz kemiklerinde kalınlaşma gibi belirgin fiziksel değişikliklere yol açar. Tedavi edilmediğinde kalp, eklem ve metabolizma sorunları gibi ciddi sağlık problemleriyle sonuçlanabilir. Akromegali ortalama tanı yaşı 40–47 olmakla birlikte erkekler, kadınlardan median 4,5 yaş daha erken olarak hastalığa yakalanmaktadırlar, prevalansı milyonda 28–137, insidansı ise 2–11 olgu/yıl olarak bildirilmektedir. On dokuz yaşından önce tanı alan hasta oranı %2.5–22’dir. Hastalık semptomlarının başlaması ile tanı arasında geçen süre ortalama 5 yıldır, bu sürenin 15 yıla kadar da uzayabileceği bilinmektedir.
Hastaların %20–80’inde görülen uyku apne sendromu, hipoventilasyon ve hipoksemi ile birlikte
seyretmektedir. Akromegalide sinovial dokuda ve eklemlerde oluşan genişlemeler hipertrofik artropatiye neden olur. Aktif hastalık varlığında vertebra kırığı riski artmıştır. Nodüler guatr gelişimi akromegalik hastalarda artmıştır ve hastalık süresi ile ilişkilidir. Normal popülasyona göre tiroid kanser riskinin akromegalide arttığını ve aksine aynı olduğunu gösteren veriler bulunmaktadır.
Ayrıca hastalarda hiperplastik kolon adenomları, kolorektal polip ve kolon kanser sıklığının arttığı gösterilmiştir. Akromegali tedavisiz kaldığında yaşam kalitesi (QoL) üzerinde olumsuz etkiler yapmakta aynı zamanda nörokognitif ve nöropsikiyatrik bozukluklara da yol açmaktadır.
Akromegali Neden Olur?
Hastalığın en yaygın nedeni, hipofiz bezinde kontrolsüz büyüme hormonu salgılayan adenomlardır. Nadir durumlarda ise hipotalamustan aşırı GHRH (büyüme hormonu salgılatıcı hormon) salınımı ya da pankreas ve akciğer gibi başka organlardaki tümörlerden kaynaklı hormon fazlalığı görülebilir.
Akromegali Belirtileri ve Tanı Yöntemleri Nelerdir?
Akromegali genellikle sinsi bir şekilde ilerler ve belirtileri zamanla gelişir. El ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında belirginleşme, çene ve alın çıkıntılarında artış, diş aralarının açılması gibi fiziksel bulgular yaygındır. Bunun yanı sıra aşırı terleme, baş ağrısı, eklem ağrısı, uyku apnesi, görme bozuklukları ve adet düzensizlikleri görülebilir.
Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış, hastanın şikâyetlerini değerlendirerek hormon düzeylerini inceler. Öncelikle IGF-1 (insülin benzeri büyüme faktörü) seviyesi ölçülür. Ardından, GH düzeyinin oral glukoz tolerans testiyle baskılanıp baskılanmadığına bakılır. Tanıyı kesinleştirmek amacıyla hipofiz bezini değerlendirmek için beyin MR’ı çekilir.
Akromegali Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Tedavinin temel amacı, büyüme hormonu seviyelerini normal düzeye indirmek ve tümör kaynaklı baskıyı azaltmaktır. Bu amaçla cerrahi, ilaç tedavisi ve radyoterapi gibi yöntemler kullanılır.
İlk tercih genellikle transsfenoidal cerrahiyle adenomun çıkarılmasıdır. Ameliyat sonrası hormon düzeyleri istenilen seviyeye ulaşmazsa; somatostatin analogları, dopamin agonistleri veya GH reseptör antagonistleri gibi ilaç tedavilerine geçilir. Cerrahi ve ilaç tedavisinin yetersiz kaldığı durumlarda radyoterapi uygulanabilir.
Uzman doktorumuz her hastaya özel bir yaklaşım geliştirerek hormon takibini düzenli yapar, yaşam tarzı değişikliklerini tedavi sürecine entegre eder ve multidisipliner bir tedavi planı uygular.
Sıkça Sorulan Sorular
Akromegali ile devlik hastalığı aynı şey midir?
Hayır. Akromegali yetişkinlerde gelişir ve kemik uçları kapandığı için boyda uzama olmaz, eller, ayaklar ve yüz büyür. Devlik (gigantizm) ise çocuklukta başlar ve boyda anormal uzamaya yol açar.
Akromegali hastaları nelere dikkat etmelidir?
Düzenli takip, ilaçların aksatılmaması, tuz ve şeker dengesi, uyku düzeni, kardiyovasküler risklerin kontrolü ve sağlıklı beslenme önemlidir. Önerilen tüm sistem görüntüleme ve tarama tetkiklerinin zamanı geldiğinde mutlaka yapılması gerekmektedir. Peki bunlar nelerdir ?
- Tüm akromegali hastaları diabetes mellitus, hipertansiyon, kardiyovasküler hastalıklar, osteoartrit, uyku apnesi, noduler guatr ve kolon polipleri ile olası kanserler açısından takip edilmelidir.
- Hipertansiyon ve diabetes mellitusu olan akromegalik hastalarda, kan basıncı, kan şekeri ve lipid düzeylerinin kontrolü için standart beslenme tedavileri ve tıbbi tedaviler kullanılmalıdır.
- Kardiyak performansı biyokimyasal remisyon sonrasında düzelmeyen akromegalik hastalara rutin ekokardiyografi yapılmalıdır.
- Kolorektal kanser ve kolon poliplerin gelişim riski arttığı için akromegalik hastaların tanı aldıkları sırada veya 40 yaşından itibaren düzenli olarak kolonoskopi ile takip edilmeleri gerekir. Kolonoskopi sıklığı, ilk kolonoskopideki bulgulara ve akromegali aktivitesine bağlı olarak değişir. İlk taramada adenomatöz polip tespit edilen veya serum IGF-1 düzeyleri yüksek seyreden hastalara üç yılda bir tarama önerilmelidir. İlk kolonoskopisi normal olan, hiperplastik polipi bulunan veya normal GH ve IGF-1 düzeyleri olan hastalara ise her beş yılda bir kolonoskopi yapılmalıdır.
- Akromegalik hastalarda tiroid kanser görülme riski tartışmalıdır; muayenede tiroid nodülü bulunan olgular USG takipleri ve gerektiğinde tiroid ince iğne aspirasyon biyopsilerinin yapılması gerekir. Kadın hastalarda meme kanserine yönelik olarak düzenli mamografi takipleri yaptırılmalıdır.
Akromegali doğurganlığı etkiler mi?
Evet. Kadınlarda adet düzensizlikleri, erkeklerde ise testosteron düşüklüğü görülebilir. Tedaviyle hormonal denge sağlandığında doğurganlık geri dönebilir. Gebe kalma girişiminden yaklaşık 2 ay önce uzun etkili ilaç formülasyonlarının ve pegvisomantın kesilmesi önerilmektedir. Ancak Avrupa Endokrinoloji Derneği tarafından son yayınlanan kılavuzda uzun etkili SRL analoglarının kullanımına gebeliğin doğrulanmasına kadar
devam edilebileceği belirtilmektedir
Akromegali ve Gebelik ilişkisi nasıldır ?
Büyüme hormonu aksındaki değişiklikler gebelikte akromegalinin seyrine de yansır. İlk trimesterde östrojenin GH karşıtı etkisiyle IGF-1 de azalma ve akromegali semptomlarında hafifleme görülebilirken ikinci trimesterden itibaren IGF-1 tekrar artar. Literatürdeki seriler tümör büyüme riskinin çok yüksek olmadığını göstermektedir.
Fertilite istemi olan akromegalik bir hastada önce akromegali tedavi edilmelidir. Plansız gebelik
veya medikal tedaviyle gebelik oluşursa ilaçlar kesilip izlenmelidir. Bası bulguları ortaya çıkarsa
tedavi düşünülmelidir. Gebelik sırasında akromegaliden şüphelenilecek olursa bası bulgusu yoksa tanı testlerinin kesinliğinin düşük oluşundan ötürü doğumdan sonra tanısal testler yapılmalıdır.
Akromegali hastalarında Emzirme Döneminde takip nasıl olmalıdır ?
Bası bulguları veya agresif tümörü olmayan hastalarda emzirmeye izin verilir. Ancak
doğumdan hemen sonra hastalık aktivitesinde artışın sık görüldüğü ve erken dönemde tedaviye başlamanın gerekebileceği unutulmamalıdır.