Was Ist Akromegalie?
Akromegalie ist eine seltene und langsam fortschreitende Hormonstörung, die durch eine Überfunktion der Wachstumshormon (GH) produzierenden Zellen in der Hypophyse verursacht wird. Die häufigste Ursache sind gutartige Tumoren (Adenom) der Hypophyse. Eine übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormon führt zu auffälligen körperlichen Veränderungen wie einer Verdickung der Knochen in Händen, Füßen und im Gesicht. Unbehandelt kann Akromegalie zu schwerwiegenden Gesundheitsproblemen wie Herz-, Gelenk- und Stoffwechselstörungen führen. Das durchschnittliche Diagnosealter für Akromegalie liegt bei 40–47 Jahren, wobei Männer im Median 4,5 Jahre früher an der Krankheit erkranken als Frauen. Die Prävalenz wird mit 28–137 pro Million und die Inzidenz mit 2–11 Fällen pro Jahr angegeben. Der Anteil der Patienten, die vor dem neunzehnten Lebensjahr diagnostiziert werden, liegt zwischen 2,5 % und 22 %. Die durchschnittliche Zeitspanne zwischen dem Auftreten der Krankheitssymptome und der Diagnose beträgt 5 Jahre, wobei diese Dauer auch bis zu 15 Jahre betragen kann.
Das Schlafapnoe-Syndrom, das bei 20–80 % der Patienten auftritt, ist mit Hypoventilation und Hypoxämie verbunden. Bei Akromegalie führen Vergrößerungen des Synovialgewebes und der Gelenke zu einer hypertrophen Arthropathie. Bei aktiver Erkrankung ist das Risiko für Wirbelbrüche erhöht. Die Entwicklung eines nodulären Kropfes ist bei Akromegaliepatienten erhöht und korreliert mit der Krankheitsdauer. Es gibt Daten, die sowohl ein erhöhtes als auch ein unverändertes Risiko für Schilddrüsenkrebs bei Akromegalie im Vergleich zur Normalbevölkerung zeigen.
Zudem wurde eine erhöhte Inzidenz von hyperplastischen Kolonadenomen, kolorektalen Polypen und Darmkrebs bei Patienten nachgewiesen. Unbehandelte Akromegalie hat negative Auswirkungen auf die Lebensqualität (QoL) und führt auch zu neurokognitiven und neuropsychiatrischen Störungen.
Warum Entsteht Akromegalie?
Die häufigste Ursache der Krankheit sind Adenom in der Hypophyse, die unkontrolliert Wachstumshormon ausschütten. In seltenen Fällen kann eine übermäßige Sekretion von GHRH (Wachstumshormon-Releasing-Hormon) aus dem Hypothalamus oder eine Hormonüberschuss, der von Tumoren in anderen Organen wie der Bauchspeicheldrüse und den Lungen stammt, beobachtet werden.
Was Sind Die Symptome Und Diagnosemethoden Von Akromegalie?
Akromegalie schreitet in der Regel schleichend voran, und die Symptome entwickeln sich mit der Zeit. Physikalische Befunde wie Wachstum der Hände und Füße, Ausprägung der Gesichtszüge, Zunahme der Kinn- und Stirnvorsprünge und eine Vergrößerung der Zahnzwischenräume sind häufig. Darüber hinaus können übermäßiges Schwitzen, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Schlafapnoe, Sehstörungen und Menstruationsstörungen auftreten.
Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış bewertet die Beschwerden des Patienten und untersucht die Hormonspiegel. Zunächst wird der IGF-1-Spiegel (insulinähnlicher Wachstumsfaktor) gemessen. Anschließend wird geprüft, ob der GH-Spiegel durch den oralen Glukosetoleranztest unterdrückt wird. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine MRT des Gehirns zur Beurteilung der Hypophyse durchgeführt.
Was Sind Die Behandlungsmethoden Für Akromegalie?
Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Wachstumshormonspiegel auf ein normales Niveau zu senken und den tumorbedingten Druck zu reduzieren. Zu diesem Zweck werden Methoden wie Operation, medikamentöse Therapie und Strahlentherapie eingesetzt.
Die erste Wahl ist in der Regel die transsphenoidale Chirurgie zur Entfernung des Adenoms. Wenn die Hormonspiegel nach der Operation nicht das gewünschte Niveau erreichen, werden medikamentöse Therapien wie Somatostatin-Analoga, Dopaminagonisten oder GH-Rezeptorantagonisten eingesetzt. In Fällen, in denen Chirurgie und medikamentöse Therapie unzureichend sind, kann eine Strahlentherapie angewendet werden.
Unsere Fachärztin entwickelt für jeden Patienten einen individuellen Ansatz, überwacht regelmäßig die Hormonspiegel, integriert Lebensstiländerungen in den Behandlungsprozess und implementiert einen multidisziplinären Behandlungsplan.
Häufig Gestellte Fragen
Ist Akromegalie Und Gigantismus Das Gleiche?
Nein. Akromegalie entwickelt sich bei Erwachsenen, und da die Knochenenden geschlossen sind, kommt es nicht zu einer Längenzunahme, sondern Hände, Füße und Gesicht werden größer. Gigantismus (Riesenwuchs) beginnt in der Kindheit und führt zu einem abnormalen Längenwachstum.
Was Sollten Akromegalie-Patienten Beachten?
Regelmäßige Nachsorge, die konsequente Einnahme von Medikamenten, das Gleichgewicht von Salz und Zucker, der Schlaf-Rhythmus, die Kontrolle kardiovaskulärer Risiken und eine gesunde Ernährung sind wichtig. Alle empfohlenen Systembildgebungs- und Screening-Untersuchungen müssen zum gegebenen Zeitpunkt unbedingt durchgeführt werden. Was sind diese?
- Alle Akromegaliepatienten sollten hinsichtlich Diabetes Mellitus, Hypertonie, kardiovaskulärer Erkrankungen, Osteoarthritis, Schlafapnoe, nodulärem Kropf und Kolonpolypen sowie möglichen Krebsarten überwacht werden.
- Bei Akromegaliepatienten mit Hypertonie und Diabetes Mellitus sollten Standard-Ernährungstherapien und medizinische Behandlungen zur Kontrolle von Blutdruck, Blutzucker und Lipidwerten angewendet werden.
- Akromegaliepatienten, bei denen sich die Herzfunktion nach biochemischer Remission nicht verbessert, sollten routinemäßig eine Echokardiographie erhalten.
- Da das Risiko für die Entwicklung von kolorektalem Krebs und Kolonpolypen erhöht ist, sollten Akromegaliepatienten zum Zeitpunkt der Diagnose oder ab dem 40. Lebensjahr regelmäßig mittels Kolonoskopie überwacht werden. Die Häufigkeit der Kolonoskopie hängt von den Befunden der ersten Kolonoskopie und der Akromegalieaktivität ab. Patienten, bei denen bei der ersten Untersuchung adenomatöse Polypen festgestellt werden oder deren Serum-IGF-1-Spiegel hoch bleiben, sollten alle drei Jahre ein Screening erhalten. Patienten mit einer normalen ersten Kolonoskopie, hyperplastischen Polypen oder normalen GH- und IGF-1-Spiegeln sollten alle fünf Jahre eine Kolonoskopie durchführen lassen.
- Das Risiko für Schilddrüsenkrebs bei Akromegaliepatienten ist umstritten; bei Fällen mit Schilddrüsenknoten bei der Untersuchung sind USG-Kontrollen und gegebenenfalls Feinnadelaspirationsbiopsien der Schilddrüse erforderlich. Bei weiblichen Patienten sollten regelmäßige Mammographie-Kontrollen zur Brustkrebsvorsorge durchgeführt werden.
Beeinflusst Akromegalie Die Fruchtbarkeit?
Ja. Bei Frauen können Menstruationsstörungen und bei Männern ein niedriger Testosteronspiegel auftreten. Wenn das hormonelle Gleichgewicht durch die Behandlung wiederhergestellt wird, kann die Fruchtbarkeit zurückkehren. Es wird empfohlen, langwirksame Medikamentenformulierungen und Pegvisomant etwa 2 Monate vor dem Versuch, schwanger zu werden, abzusetzen. Die jüngsten Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Endokrinologie besagen jedoch, dass die Anwendung langwirksamer SRL-Analoga bis zur Bestätigung der Schwangerschaft fortgesetzt werden kann.
Wie Ist Die Beziehung Zwischen Akromegalie Und Schwangerschaft?
Veränderungen in der Wachstumshormonachse spiegeln sich auch im Verlauf der Akromegalie während der Schwangerschaft wider. Im ersten Trimester kann aufgrund der anti-GH-Wirkung von Östrogen eine Abnahme des IGF-1 und eine Linderung der Akromegalie-Symptome beobachtet werden, während der IGF-1-Spiegel ab dem zweiten Trimester wieder ansteigt. Literaturdaten zeigen, dass das Risiko eines Tumorwachstums nicht sehr hoch ist.
Bei einem Akromegaliepatienten mit Kinderwunsch sollte die Akromegalie zuerst behandelt werden. Wenn eine ungeplante Schwangerschaft oder eine Schwangerschaft unter medikamentöser Therapie eintritt, sollten die Medikamente abgesetzt und der Patient überwacht werden. Wenn Drucksymptome auftreten, sollte eine Behandlung in Betracht gezogen werden. Besteht während der Schwangerschaft der Verdacht auf Akromegalie und liegen keine Drucksymptome vor, sollten die diagnostischen Tests aufgrund der geringen Genauigkeit der Tests während der Schwangerschaft erst nach der Geburt durchgeführt werden.
Wie Sollte Die Nachsorge Von Akromegalie-Patientinnen Während Der Stillzeit Erfolgen?
Bei Patientinnen ohne Drucksymptome oder aggressivem Tumor ist das Stillen erlaubt. Es sollte jedoch beachtet werden, dass eine Zunahme der Krankheitsaktivität unmittelbar nach der Geburt häufig ist und eine frühzeitige Behandlung erforderlich sein kann.
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