Was ist Phäochromozytom?
Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der sich typischerweise im Mark (inneren Teil) der Nebenniere entwickelt. Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der vom chromaffinen Gewebe (sympathisch) des Nebennierenmarks ausgeht. Ein Paragangliom hingegen ist ein Tumor chromaffiner Zellen der sympathischen oder parasympathischen Kette, der außerhalb der Nebenniere lokalisiert ist. Paragangliome parasympathischen Ursprungs führen selten (weniger als 5 %) zu klinischen Symptomen durch offensichtliche Katecholaminsynthese. Die WHO-2017-Klassifikation besagt, dass die histologischen Befunde bei diesen beiden Tumortypen ähnlich sind, aber das Phäochromozytom ein adrenaler und das Paragangliom ein extraadrenaler Tumor ist. Dieser Tumor führt zu einer übermäßigen Sekretion von Katecholaminen, bekannt als Stresshormone wie Adrenalin (Epinephrin) und Noradrenalin (Norepinephrin). Dieser Anstieg der Hormonspiegel ist durch plötzliche und unkontrollierte Blutdruckanstiege, Herzrasen, Schwitzen und Kopfschmerzen gekennzeichnet. Ein Phäochromozytom ist meist gutartig, kann aber in einigen Fällen das Potenzial zur Malignität haben.
Welche Arten von Phäochromozytom gibt es?
Phäochromozytome können je nach Lokalisation und genetischer Grundlage in verschiedene Untertypen unterteilt werden. Etwa 30-40 % haben eine erbliche Komponente, was eine genetische Untersuchung für alle Patienten erforderlich macht. Die häufigste Form ist das adrenale (Nebennieren-assoziierte) Phäochromozytom. Darüber hinaus können auch extra-adrenale Tumore, sogenannte Paragangliome, die sich entlang des sympathischen Nervensystems entwickeln können, ein ähnliches klinisches Bild hervorrufen. Zu den Formen, die mit erblichen Syndromen assoziiert sind, gehören das Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2), die Von Hippel-Lindau-Erkrankung und die Neurofibromatose Typ 1. Bei diesen Typen tritt die Krankheit in der Regel in jüngeren Jahren auf und ist mit einer beidseitigen Beteiligung der Nebennieren oder zusätzlichen Tumoren verbunden.
Welche Symptome und Diagnosemethoden gibt es bei Phäochromozytom?
Eines der auffälligsten Symptome bei Patienten mit Phäochromozytom ist die paroxysmale (anfallsartige) Hypertonie. Diese kann von Symptomen wie Herzrasen, übermäßigem Schwitzen, Kopfschmerzen, Angstgefühlen, Zittern, Erröten des Gesichts und Gewichtsverlust begleitet sein. Diese Symptome können insbesondere bei körperlicher Anstrengung, Stress, Anästhesie, chirurgischen Eingriffen oder der Exposition gegenüber bestimmten Nahrungsmitteln und Medikamenten ausgelöst werden.
Im Diagnoseprozess ist die umfassende Beurteilung durch Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış von entscheidender Bedeutung. Die Messung der Plasmaspiegel von freien Metanephrinen und Normetanephrinen sind die ersten Schritte zur Diagnose. Bei Bedarf werden eine 24-Stunden-Urinanalyse und bildgebende Verfahren (CT, MRT oder funktionelle Bildgebungsmodalitäten (wie nuklearmedizinische Methoden)) eingesetzt, um Lage und Größe des Tumors zu bestimmen.
Feokromositoma Neden OluraWarum entsteht ein Phäochromozytom??
Die Ursache des Phäochromozytoms ist oft unbekannt, aber 30-40 % sind genetisch bedingt. Diese Zustände sind in der Regel mit genetischen Syndromen verbunden, die eine autosomal-dominante Vererbung aufweisen. MEN2, die Von Hippel-Lindau-Krankheit und SDH-Genmutationen gehören zu den häufigsten erblichen Ursachen. In anderen Fällen tritt der Tumor sporadisch (spontan) auf, und es liegen möglicherweise keine offensichtlichen Risikofaktoren vor.
Welche Behandlungsmethoden gibt es bei Phäochromozytom?
Die Hauptbehandlungsmethode für das Phäochromozytom ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Nach der Operation verschwinden Symptome wie Bluthochdruck, Herzrasen und übermäßiges Schwitzen in der Regel.
Vor dem chirurgischen Eingriff muss jedoch der Hormonhaushalt des Patienten medikamentös vorbereitet werden. Da die vom Tumor ausgeschiedenen Katecholamine schwere Blutdruckschwankungen verursachen können, werden diese Effekte zunächst mit Alpha-Blockern kontrolliert. Anschließend wird die Herzfrequenz mit Beta-Blockern reguliert. Dieser Vorbereitungsprozess ist entscheidend, um plötzliche Blutdruckanstiege (hypertensive Krisen), die während der Operation auftreten könnten, zu verhindern.
Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış beurteilt jeden Patienten individuell und erstellt den am besten geeigneten Behandlungsplan. Nach der Operation werden die Hormonspiegel regelmäßig überwacht, und die Patienten werden langfristig auf mögliche Rezidive hin beobachtet. Bei erblich bedingten Phäochromozytomen sind Familienuntersuchungen und genetische Beratung ein wichtiger Bestandteil des Prozesses.
Häufig Gestellte Fragen
Was Sollte Bei Den Erforderlichen Tests Im Diagnoseprozess Beachtet Werden?
Patienten sollten insbesondere am Testtag auf Alkohol, Nikotin und Koffein verzichten. Akute Krankheitszustände können zu falsch positiven Testergebnissen führen. Die Einnahme von Medikamenten wie trizyklischen Antidepressiva, Dopamin-haltigen Medikamenten (Cabergolin), Kokain, selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern, selektiven Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmern (SSRI/SNRI), Alpha-Adrenoblockern, Phenoxybenzamin, Monoaminoxidase-Hemmern und Sympathomimetika (Amphetamin, Salbutamol) kann zu fälschlicherweise erhöhten Metanephrin- und Katecholaminwerten führen. Medikamente, die die Testergebnisse beeinflussen könnten, sollten je nach Halbwertszeit des Medikaments durchschnittlich 5-14 Tage zuvor entsprechend abgesetzt werden.
Kehrt Die Krankheit Nach Der Tumorentfernung Zurück?
Das Rückfallrisiko ist bei genetischen Formen höher. Daher sind regelmäßige Nachsorge und Kontrollen wichtig.
Kann Ich Nach Der Diagnose Eines Phäochromozytoms Sport Treiben?
Bis zur Diagnose wird von starker körperlicher Betätigung abgeraten, da die Hormonsekretion bei Anstrengung zunehmen kann. Nach der Behandlung kann kontrollierter Sport nach Empfehlung des Arztes ausgeübt werden.
Muss Ich Nach Der Operation Hormone Einnehmen?
Wenn beide Nebennieren entfernt wurden, muss der Patient lebenslang Kortisol- und Mineralokortikoidhormone substituieren.
Normalisiert Sich Mein Blutdruck Nach Der Tumorentfernung Vollständig?
Bei den meisten Patienten normalisiert sich der Blutdruck. Bei einigen Patienten kann der Bluthochdruck jedoch bestehen bleiben und eine zusätzliche Behandlung erfordern.
Kann Eine Geburt Erfolgen, Wenn Ein Phäochromozytom Während Der Schwangerschaft Vorliegt?
Wenn die Diagnose während der Schwangerschaft gestellt wird, hat die Sicherheit von Mutter und Baby Priorität. Im Allgemeinen wird ein Kaiserschnitt bevorzugt. Eine medikamentöse Behandlung vor der Geburt muss unbedingt durchgeführt werden.
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