Feokromositoma Nedir?
Feokromositoma, genellikle böbrek üstü bezinin medulla (iç) kısmında gelişen nadir bir tümördür. Feokromositoma, adrenal medüllanın kromaffin dokusundan (sempatik) kaynaklanan bir tümördür. Paraganglioma ise, adrenal dışı yerleşimli sempatik veya parasempatik zincirin kromaffin hücreli tümörüdür. Parasempatik kökenli paragangliomalar nadiren (%5’ten az) aşikar katekolamin sentezi yaparak klinik belirtilere yol açarlar. Dünya Sağlık Örgütü, WHO-2017 sınıflamasında da histolojik bulguların bu iki tümör tipinde benzer olduğu ancak feokromositomanın adrenal, paragangliomanın ekstraadrenal tümör olduğu belirtilmektedir. Bu tümör, stres hormonları olarak bilinen adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) gibi katekolaminlerin aşırı salgılanmasına yol açar. Hormon düzeylerindeki bu artış; ani ve kontrolsüz tansiyon yükselmeleri, çarpıntı, terleme ve baş ağrısı gibi belirtilerle karakterizedir. Feokromositoma çoğunlukla iyi huyludur, ancak bazı durumlarda habisleşme (malignite) potansiyeli taşıyabilir.
Feokromositoma Türleri Nelerdir?
Feokromositomalar, yerleşim yerine ve genetik temeline göre farklı alt türlere ayrılabilir. Yaklaşık %30-40’ının kalıtsal bir bileşeni vardır ve bu da tüm hastalar için genetik test yapılmasını gerektirir. En yaygın formu adrenal (böbrek üstü bezi kaynaklı) feokromositomadır. Bunun dışında, paraganglioma adı verilen ve sempatik sinir sistemi boyunca gelişebilen ekstra-adrenal tümörler de benzer klinik tabloya yol açabilir. Genetik geçişli sendromlarla ilişkili olan formlar arasında Multiple Endokrin Neoplazi tip 2 (MEN2), Von Hippel-Lindau hastalığı ve Nörofibromatozis tip 1 gibi sendromlar yer alır. Bu türlerde hastalık genellikle daha erken yaşta ortaya çıkar ve çift taraflı böbrek üstü bezi tutulumu veya ek tümörlerle birlikte seyreder.
Feokromositoma Belirtileri ve Tanı Yöntemleri Nelerdir?
Feokromositoma hastalarında en belirgin şikayetlerden biri, paroksismal (ataklar halinde gelen) hipertansiyondur. Buna çarpıntı, aşırı terleme, baş ağrısı, anksiyete hissi, titreme, yüz kızarması ve kilo kaybı gibi belirtiler eşlik edebilir. Bu belirtiler, özellikle fiziksel efor, stres, anestezi, cerrahi girişim ya da bazı yiyecek ve ilaçlara maruz kalındığında tetiklenebilir.
Tanı sürecinde, Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış tarafından uygulanan kapsamlı değerlendirme kritik öneme sahiptir. Plazma serbest metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin ölçümü, hastalık tanısında ilk basamak testlerdir. Gerekli durumlarda 24 saatlik idrar analizi ve görüntüleme yöntemleri (BT, MR veya fonksiyonel görüntüleme modaliteleri (nükleer tıp metodları gibi) ile tümörün yeri ve boyutu belirlenir.
Feokromositoma Neden Olur?
Feokromositomanın nedeni çoğu zaman bilinmemekle birlikte, %30-40 genetik temellidir. Bu durumlar genellikle otozomal dominant kalıtım gösteren genetik sendromlarla ilişkilidir. MEN2, Von Hippel-Lindau hastalığı ve SDH gen mutasyonları en sık karşılaşılan kalıtsal nedenler arasındadır. Diğer durumlarda ise tümör sporadik (kendiliğinden gelişen) olarak ortaya çıkar ve belirgin bir risk faktörü bulunmayabilir.
Feokromositoma Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Feokromositomanın tedavisinde temel yöntem, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Operasyon sonrasında tansiyon yüksekliği, çarpıntı ve aşırı terleme gibi belirtiler genellikle ortadan kalkar.
Ancak cerrahi öncesinde hastanın vücudundaki hormon dengesinin ilaçlarla hazırlanması gerekir. Tümörün salgıladığı katekolaminler, ciddi tansiyon dalgalanmalarına neden olabileceği için bu etkiler öncelikle alfa bloker ilaçlarla kontrol altına alınır. Ardından beta blokerler kullanılarak kalp hızı düzenlenir. Bu hazırlık süreci, ameliyat sırasında gelişebilecek ani tansiyon yükselmelerini (hipertansif krizleri) önlemek açısından kritik öneme sahiptir.
Uzm. Dr. Burcu Meryem Atak Sançmış, her hastayı bireysel özelliklerine göre değerlendirerek en uygun tedavi planını oluşturur. Cerrahi sonrasında ise hormon düzeyleri düzenli olarak takip edilir ve olası nükslere karşı hastalar uzun vadeli izlem altına alınır. Genetik geçişli feokromositomalarda ise aile taramaları ve genetik danışmanlık sürecin önemli bir parçasını oluşturur.
Sıkça Sorulan Sorular
Tanı sürecinde gerekli testler için dikkat edilmesi gerekenler nelerdir ?
Hastalar özellikle test günü alkol, nikotin ve kafein kullanımından kaçınmalıdır. Akut hastalık durumları yanlış pozitif test sonuçlarına yol açabilir. Trisiklik antidepresanlar, dopamine içeren ilaçlar (kabergolin), kokain, selektif serotonin gerialım inhibitörleri, selektif norepinefrin gerialım inhibitörleri (SSRI/SNRI), alfa adrenerjik blokerler, fenoksibenzamin, monoamin oksidaz inhibitörleri ve sempatomimetik ajanlar (amfetamin, albuterol) gibi ilaçların kullanımı metanefrinlerin ve katekolaminlerin ölçümünde yanlış yüksekliğe neden olabilir. Test sonuçlarını etkileyebilecek ilaçlar kullanılan ilacın yarı ömrüne göre ortalama 5-14 gün öncesinde uygun bir şekilde kesilmelidir.
Tümör alındıktan sonra hastalık tekrarlar mı?
Tekrarlama riski genetik formlarda daha yüksektir. Bu nedenle düzenli takip ve kontroller önemlidir.
Feokromositoma tanısı aldıktan sonra egzersiz yapabilir miyim?
Tanı konulana kadar ağır egzersizler önerilmez çünkü eforla birlikte hormon salgısı artabilir. Tedavi sonrası hekimin önerisi doğrultusunda kontrollü egzersiz yapılabilir.
Cerrahi sonrası hormon kullanmam gerekir mi?
Eğer her iki böbrek üstü bezi alındıysa, hastaya yaşam boyu kortizol ve mineralokortikoid hormon takviyesi yapılması gerekir.
Tümörün alınmasıyla tansiyonum tamamen normale döner mi?
Çoğu hastada evet, tansiyon normale döner. Ancak bazı hastalarda hipertansiyon devam edebilir ve ek tedavi gerekebilir.
Hamilelikte feokromositoma varsa doğum yapılabilir mi?
Tanı gebelikte konmuşsa öncelik annenin ve bebeğin güvenliğidir. Genellikle sezaryen tercih edilir. Doğum öncesi ilaç tedavisi mutlaka yapılmalıdır.